Il linfedema primario è un linfedema congenito. Le cause sono per lo più una malformazione delle vie linfatiche o dei linfonodi, oppure la completa assenza di vie linfatiche. Il linfedema primario compare nella maggior parte dei casi prima dei 35 anni d’età.

Il linfedema secondario è un edema acquisito nel corso della vita. Le cause della comparsa di un linfedema secondario sono molteplici:

• Infiammazioni che producono una quantità di liquidi tessutali superiore a quella che può essere trasportata via dai vasi linfatici.
• Lesioni delle vie linfatiche, spesso causate da interventi chirurgici. Il linfedema compare spesso alle braccia nelle donne sottoposte a chirurgia per carcinoma mammario, nelle quali vengono asportati i linfonodi presenti nel cavo ascellare.
• Tumori maligni con accumulo di cellule cancerose nei linfonodi.
• Danni provocati da radiazioni, che fanno aderire tra loro le pareti dei vasi linfatici, ostruendoli.